Los datos de este nuevo estudio se basan en 20 años de seguimiento en 92 niños chinos con nefritis lúpica.
Los nuevos datos indican que los resultados para los niños con nefritis lúpica (cLN) ha mejorado en los últimos años gracias a la mejora de la inmunosupresión y la adherencia a la medicación, así como a la reducción cuidadosa de la medicación.
Escritura Informes renales internacionalesY el Los autores explicaron que del 10% al 20% de las personas con lupus eritematoso sistémico (LES) desarrollan la afección durante la niñez. Un estudio en los Estados Unidos sugirió que un tercio de las personas con LES infantil desarrollarán LN, aunque la incidencia de LES y LN varía mucho entre regiones.
Los tratamientos inmunosupresores ayudaron a mejorar los resultados de algunos pacientes con NL, pero los autores del estudio dijeron que las tasas de respuesta en niños con NL fueron subóptimas, con una tasa de mortalidad del 9 % y el 14 % de los niños con LNc desarrollaron enfermedad renal en la etapa final. (ESKD).
Sin embargo, dijeron que hay relativamente pocos datos de resultados relacionados con la cLN, y la mayoría de los datos disponibles se basan en tiempos de seguimiento cortos (5 a 6 años). En su nuevo estudio, los investigadores querían obtener una visión a largo plazo de los casos de cLN para ver cómo los desarrollos recientes podrían cambiar los resultados.
Analizaron retrospectivamente 92 casos de cLN comprobados por biopsia en pacientes que habían comenzado la enfermedad a los 18 años o menos. 78 de los pacientes eran mujeres, su edad media era de 13,7 años y todos los pacientes eran chinos.
83 de los niños tenían NL proliferativa. El micofenolato (36 %) y la ciclofosfamida (34 %) se utilizaron comúnmente como terapia de inducción, y el 55 % de los pacientes recibieron micofenolato como inmunosupresor de mantenimiento.
Después de 6 meses, dijeron los investigadores, el 65 % de los pacientes experimentó una remisión completa y el 20 % experimentó una remisión parcial. A los 12 meses, la tasa de curación completa había aumentado al 78 % y la tasa de curación parcial había disminuido al 8 %.
El desarrollo, o no, de enfermedad crónica o ERT tuvo un impacto significativo en la supervivencia del paciente. En aquellos sin enfermedad renal crónica avanzada (CKD) o ESKD, la tasa de supervivencia de 1 año fue del 96,7 % y la tasa de supervivencia de 20 años fue del 83,2 %.
En general, 3 pacientes desarrollaron ERC durante el período de estudio y 5 tenían ERC. Los autores dijeron que los factores que predijeron la ERC avanzada, la ERT o la muerte fueron la insuficiencia renal aguda que requirió diálisis en el momento de la presentación, la falta de respuesta después de 12 meses de tratamiento y la sensación de nefritis múltiple.
Solo dos pacientes en el grupo de estudio fallecieron. Uno murió de neumonía, el otro murió de LES agudo con síndrome de activación de macrófagos y afectación cerebral.
«Ambos episodios no estaban relacionados con la ERT, sino que eran secundarios a una infección o manifestaciones extrarrenales», dijeron los autores. «Esto destaca la importancia de garantizar un delicado equilibrio de inmunosupresión asociado con un control inadecuado de la enfermedad y complicaciones infecciosas mortales».
Aunque los investigadores del estudio dijeron que sus datos eran positivos, especialmente en comparación con los de décadas anteriores, agregaron que la tasa de mortalidad de cLN en otros estudios todavía estaba en el rango del 6% al 9%, lo que dijeron es muy alto.
Llegaron a la conclusión de que su estudio indica que los niños con NL pueden esperar resultados a largo plazo «bastante prometedores», siempre que se ciñan a sus regímenes de tratamiento. Si bien pueden ocurrir complicaciones como infecciones y toxicidad por esteroides, los autores dijeron que estas complicaciones no son significativamente diferentes de las de otros pacientes pediátricos.
referencia
Chan EY-h, Yap DY-h, Wong Wt et al. Resultados a largo plazo para niños y adolescentes con nefritis lúpica infantil comprobada por biopsia. Riñón Int Reps. Publicado en línea el 21 de octubre de 2022. doi: 10.1016 / j.ekir.2022.10.014
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